认识白塞氏病

白塞氏病,又称贝赫切特(Behcet)综合征、口-眼-生殖器三联征。白塞氏病,由土耳其眼科医师Behcet首先报道(年)。口腔溃疡、生殖器溃疡和眼色素膜炎是该病的三大临床特征。慢性、复发性疾病,累及多个系统是该病的特点。除了少数因内脏受损死亡外,大部分患者的预后良好,部分患者遗有视力障碍。

(1)口腔溃疡(98.6%伴有,55.2%初始症状。)

(2)阴部溃疡(小阴唇和大阴唇的内侧,前庭黏膜及阴道口周围,子宫颈。)、(3)多样眼征(角膜炎、前房积脓、虹膜睫状体炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经炎、视神经萎缩、结膜炎等,眼部损害常可导致视力减退甚至失明。)以外,还伴有皮肤病变、胃肠道病变、血管病变、肺部病变、关节炎、泌尿系统病变、神经系统病变。

主要表现为:(1)皮肤体征最多见结节性红斑,亦见多形性红斑及痤疮样皮疹,针刺皮肤有过敏反应——小丘疹或脓疱。如脓疱疮、毛囊炎、疖、蜂窝组织炎和溃疡等。(2)心血管系统的体征主要为过敏性小血管炎,可表现闭塞性静脉炎、动脉内膜炎、主动脉炎及主动脉瓣关闭不全,末梢动脉瘤等。病变可累及静脉,小至视网膜血管,大至上下腔静脉均同时受累。发生肺部血栓性静脉炎,可引起肺梗死,可反复咯血;多发性肺动脉血栓形成可引起肺源性心脏病。(3)神经系统症状约占8%~10%,病情重,危害性最大。最常见阵发性头痛反复发作。中枢神经系统血栓性静脉炎及微血管周围炎,可引起脑组织病灶性软化。神经系统症状较其他症状出现晚,可出现头晕、记忆力减退、严重头痛、运动失调、反复发作的截瘫与全瘫和昏迷等。临床表现有脑干、脑膜、脑炎症候群及器质性精神错乱症候群。(4)胃肠道病变约50%~64%发生率,可引起口腔到肛门整个消化道和黏膜溃疡,导致穿孔及增殖性改变,亦可因肝静脉闭塞而引起Budd-chiari综合征,常易误诊,增加其危害性。(5)高热败血症样表现虽多为不规则低热,但有些病例出现弛张性高热伴白细胞增多,酷似败血症。(6)关节及肌肉症状四肢大小关节及腰骶等处均可受累,呈游走性疼痛,无畸形及骨质破坏。以膝、踝及腕关节最常受累,有不同程度的功能障碍,可恢复正常。

吕良敬,男,主任医师,教授,博士生导师,科室副主任,上海市风湿病研究所副所长。年获上海第二医科大学内科风湿病专业博士学位。曾赴美国CedarsSinai医学中心进修1年。现任中华风湿病学会中青年委员,中国医师协会风湿病分会委员,中华风湿免疫学会常委,上海医师协会风湿病分会委员,上海市风湿病学会委员,上海风湿免疫学会委员,全国医师定期考核风湿免疫专业编辑委员会委员,“中华风湿病学杂志”“诊断学理论与实践”编委,UpToDate(临床医生最常用的临床决策支持资源)中文版临床顾问,亚太地区风湿病联盟(APLAR)狼疮研究组成员,AsianLupusNephritisNetwork(ALNN)成员。在风湿科常见疾病和疑难杂症的诊治方面积累了较为丰富的临床经验。主要从事风湿性疾病的早期诊疗、预后、预防、病因与发病机制的研究,侧重风湿病临床预后评估及药物疗效、安全性探索。目前承担多项国家、市级风湿病研究课题并多次获奖。已在国内外专业杂志发表学术论文80余篇。个人



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