男，13岁

主诉

右耳前环状丘疹2-3年，轻度瘙痒。

现病史

患者于2-3年前发现无明显诱因右耳多发丘疹，肤色或淡褐红色，伴轻度痒感，在当地就诊，曾外用多种糖皮质激素软膏，无明显好转，几年来皮疹缓慢逐渐增多呈环状排列，为明确诊断于年5月就诊我科。

皮疹临床表现

既往史

无其他系统疾病史及家族史。

体格检查

生命体征正常，心肺腹部无异常体征。右耳前环状皮疹，肤色或淡褐红色，质地稍硬，表面少许结痂。

实验室检查

三大常规及生化检查正常。

组织病理检查

表皮角化过度伴角化不全，颗粒层棘层增生肥厚，皮突下降增宽，增厚的棘层内见多处嗜碱性无定形物质混杂炎性细胞的团块，弹力纤维染色见团块内增多粗大碎裂的弹力纤维组织。真皮浅层慢性炎性细胞浸润。

（HE*40）

（HE*）

（HE*）

（HE*）

皮损病理表现：表皮角化过度伴角化不全，颗粒层棘层增生肥厚，皮突下降增宽，增厚的棘层内见多处嗜碱性无定形物质混杂炎性细胞的团块，真皮浅层慢性炎性细胞浸润。

（弹力纤维染色*）

（弹力纤维染色*）

皮损病理表现：弹力纤维染色见真皮浅层及棘层内无定形物质团块内增多粗大碎裂的弹力纤维组织。

诊断

匍行性穿通性弹性纤维病

ElastosisPerforansSerpiginosa（EPS）

陈思远医生点评

EPS罕见，主要见于青年人，发病高峰为11-20岁。男性比女性多见（男：女=4:1）。原发性皮疹为局限于一个部位的丘疹性皮损，最常见于颈后部，其次为面部、上肢。典型皮损为直径2～5mm的丘疹，上覆粘着性鳞屑，剥除后易出血，典型排列成弧形、匍行状，周围轻微炎症性红斑。多个部位受累多表现为对称性皮疹，偶尔播散至全身。皮疹通常无不适感或轻度痒感，偶尔可见同形现象。

EPS可以作为一个单独的疾病发生，但有相当比例的EPS可合并系统性疾病，如Down综合征、Ehlers-Danlos综合征、成骨不全、弹性纤维假黄瘤、皮肤松弛症、肢端性早老病和Marfan综合征。罕见情况下可见于Rothmund-Thomson综合征或其他结缔组织病，也可继发于青霉胺治疗。有姐妹同时患病的报道，有1例47XXY患者同时发生单侧性Pasini和Pierini皮肤松弛症的报道。

EPS病因不明。真皮内的弹性纤维除了增生无其他明显异常改变。推测弹性纤维作为机械性刺激或异物诱发表皮增生，随后被表皮包裹并经表皮排出。有可能变性的炎症细胞释放蛋白水解酶导致弹性纤维变性。通道是一种“异物”排出的反应性现象。

组织病理学，EPS充分体现了经表皮排出现象而成为最具代表性的穿通性疾病。在EPS中，充分发展的病变组织内真皮乳头内及网状层弹性纤维增多增粗，可见弹性纤维经表皮排出。

主要的改变是窄的呈直线状、波浪形或螺旋形穿通表皮的通道，内含粗厚弹性纤维及颗粒状嗜碱性碎片，混合炎细胞浸润。位于通道下端的弹性纤维仍具有正常的染色特点，但是跨表皮处弹性纤维染色较弱。表浅角栓主要由角化性物质和嗜碱性碎片构成，有时可见弹力纤维。真皮浅层慢性炎性细胞浸润，异物巨细胞反应比较常见，偶尔见吞噬弹力纤维现象。

鉴别诊断上，主要和Kyrle病、穿通性毛囊炎及反应性穿通性胶原病相鉴别。这类穿通性疾病都具有中央角栓以及经表皮排出变性物质的特点。组织学上，Kyrle病主要是变性的角化不全物和炎性细胞碎片经表皮排出，穿通性毛囊炎主要是毛囊内卷曲的毛发、变性的结缔组织跨表皮排出，反应性穿通性胶原病主要是胶原纤维经表皮排出。临床特点的鉴别参见相关专著和文献。

本病治疗困难，治疗方法包括局部冷冻，外用药物如维甲酸、糖皮质激素或水杨酸，也用少数报道外用咪喹莫特有效。系统可应用维甲酸治疗。其他局部破坏性治疗亦可选择性应用。本例患者局部联合外用维甲酸和糖皮质激素软膏，皮疹改善缓慢，观察中。