有人说，神经内科，是最容易收到疑难杂病和奇葩病人的科室。于我而言，科室所遇之人、之事往往不仅如此，这里也是最容易看清，疾病的本源的地方。《小竹医记》，聚焦神经内科众多病例，从病例透析事件，追溯病因，探索病例背后的故事。一起走进今天的故事——“白塞病—中枢系统血管炎”。

4月16日，我又见到了61岁的老周，他笑盈盈的脸上稍显焦虑，双颊翻红、带着一顶帽子，双眼结膜有轻度充血。

走路的时候，老周总是双腿分的较宽，这种宽基底的步态，一走就摇摇晃晃的，状如醉汉。

言语中，爱笑的他，看得出很乐观，但病魔还是逐渐摧残着他的身体。

原来，年的5月，退休后畅享晚年的他，不知不觉出现头晕、走路姿势奇怪，偶尔还有恶心、呕吐的症状，症状逐渐严重，直至影响他的生活。老周赶紧到自己家医院就诊，挂了神经内科的号，医生认为他可能小脑出了问题。

当头颅MRI报告显示为，右侧小脑异常信号，考虑为胶质瘤的时候，老周吓坏了。这“胶质瘤”是颅内恶性肿瘤。自己才享受退休生活没几年就摊上这要命的病，这该怎么办？本着有病还是要治疗的原则，老周还是来到了上海，医院神经内科门诊就诊。

医生仔细询问病史，发现老周从年轻的时候就反复发作性口腔及会阴部溃疡、结膜炎、头皮毛发覆盖区有皮肤反复泛红，这种症状很符合一种免疫系统的疾病——白塞病。

而其他辅助检查也证实了，老周小脑的病灶不像肿瘤。头颅磁共振波谱成像（MRS）报告，肿瘤症状不足，考虑为血管炎。老周松了一口气，不是肿瘤就好。

诊断为神经白塞病的他。经过一次激素冲击治疗后，头晕及行走不稳的症状逐渐消失了。但是今年的4月16日，老周的症状再发。转院来到我院住院治疗，再次应用激素及加用免疫抑制剂治疗后，症状也消失了。

治疗后的小脑病灶已经消失

我们借着老周的病历，来科普下白塞病及神经白塞病。

什么是白塞病？

白塞病又叫口-眼-生殖器三联征。是一种慢性、复发性、系统性血管、变异性炎性病变，病因不明。该病的患者病情呈发作—缓解交替变化。该病主要临床表现为复发性口腔、生殖器的溃疡、眼炎及皮肤损害，也可以有血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等。白塞病可以导致静脉或者动脉血管病变，血管累及范围的程度，是致残和致死的重要因素。以下为白塞病的诊断流程。当病人就诊时，医生可以提问如下问题。

发病主要有什么症状？什么时候开始的？

最近有没有口腔溃疡？发作频率怎么样？

有生殖器溃疡吗？有没有经常发作？

皮肤有没有长红斑、皮疹、毛囊炎等？

曾经发生过眼睛发红、视物模糊、视力下降吗？

其他伴随症状还有什么？

服用什么药物进行过治疗？

有无家族史？

打针或皮损后恢复情况。

问完体征及病人情况，医生可以按下列分类标准诊断。有下来5项中的3项或3项以上可诊断为白塞病。

反复口腔溃疡，至少每年3次。

反复外阴溃疡。

眼炎。前后葡萄球膜炎，视网膜炎，结膜炎等。

皮肤病变。结节性红斑、假性毛囊炎、皮疹性脓疱疹等。

针刺试验阳性。

什么是神经白塞病？

当神经系统受累时，称为神经白塞病。神经白塞病发生率相对较低，预后较差，男性多见，发生率约为5%~30%。可累及实质或非实质。临床症状有头痛、球麻痹、癫痫、脑膜炎、视乳头水肿、偏瘫、失语、截瘫、感觉障碍、精神异常、头晕、恶心、呕吐等。神经白塞病，可累及实质或非实质。脑实质一般会累及脑干、间脑、大脑半球和脊髓等。非实质累及包括可出现静脉血栓、动脉血栓或血管瘤，颅内静脉窦血栓是神经白塞病的主要形式。神经白塞病的治疗分为两个阶段。急性发作期和预防复发期。急性期可静脉滴注大剂量糖皮质激素，随后根据发病类型及严重程度口服6-12月。可采用免疫抑制剂预防复发，口服药物包括硫唑嘌呤、骁奚、甲氨碟定等，对难治性病例或不能耐受者，可采用环磷酰胺、干扰素-α、TNF-α单克隆抗体等。

写在最后

老周出院后还要口服很长一段时间糖皮质激素。他同时也选择应用环磷酰胺来预防神经白塞病的复发，这医院病房挂免疫抑制剂。虽然老周对这种顽固而容易复发的慢性病表示很无奈，但他仍很庆幸生的是一种有办法控制的疾病。因为相对于白塞病，不能治疗或治疗效果极差的疾病，才真的会让人绝望。本文图片来源网络作者介绍

武玉军主治医师

解放军第医院神经内科

章悦主治医师

医院神经内科

简介：章悦，男，.07出生，年考入复旦大学医学院（原上海医科大学）七年制，年神经病学专业硕士毕业进入医院神经内科工作，年晋升为主治医师，年复旦大学上海医学院神经病学博士毕业。

专业方向：癫痫，神经遗传病及神经内科各类疑难杂症。医院神经科主治医师。

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