近日小黄跟全科任菁菁主任门诊学习,遇到一位女性病人自诉反复口腔粘膜溃疡2年。
任主任立即追问既往该患者口腔溃疡的发作频率以及有无生殖器溃疡、眼部炎症、皮肤病变病史,患者随即回复既往腹股沟、腋下、头皮等多处脓疱,容易“长痘”,考虑该病人“白塞病”可能,将其转诊至风湿免疫科进一步诊治。
白塞病的简介:
白塞病又称白塞氏综合征(Behcetsyndrome),或眼-口-生殖器综合征,或贝赫切特综合症,是年由土耳其皮肤科医生Behcet首先报告。
本病在东亚、中东和地中海地区发病率较高,又被称为丝绸之路病。
好发年龄为16-40岁,男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。
白塞病的基本病理特征是一种自身炎症性疾病,病理基础为血管炎。
白塞病不仅侵犯眼、口及生殖器,还可使全身多个系统受累,大部分患者预后良好,眼、中枢神经系统及大血管受累者预后不佳。
白塞病四个临床基本症状:
1.口腔溃疡反复发作的小溃疡,仅少数为深溃疡。溃疡可发生于唇、舌、颊、腭及龈等部位,一般10天左右可以愈合。
2.眼部病损可表现为眼红、眼痛、视力下降,非感染性葡萄膜炎多见,还可表现为脉络膜炎和虹膜睫状体炎,严重者可导致前房积脓或球后黏连,引起不可逆的视力丧失甚至失明。
3.生殖器病损男性多见于阴囊和阴茎,亦可引起副睾炎。女性多在阴唇发生溃疡。溃疡大小与口腔溃疡相似或较深,疼痛明显。一般发作间隔期远较口腔溃疡长,为数月或1至数年。
4.皮肤病损皮肤出现结节性红斑、毛囊炎、疖肿、溃烂等,还可有多形性红斑的表现。
此外,白塞病还表现为一些特殊症状,如关节疼痛、红肿,心血管系统损害(心包炎、动脉瘤、血栓性静脉炎),消化道病变(消化道溃疡、出血),神经系统损害(脑膜脑炎综合征、器质性精神错乱等)。
诊断标准:
治疗:
治疗的目的在于控制现有症状,防治重要脏器损害,减缓疾病进展。
1.一般治疗:急性活动期应卧床休息。发作间歇期应注意预防复发,如预防口、咽部感染,避免进食刺激性食物,伴感染者可行相应的治疗。
2.局部治疗:口腔溃疡可局部用糖皮质激素膏、冰硼散、锡类散等,生殖器溃疡用l:高锰酸钾清洗后加用抗生素软膏;眼部损害需眼科医生协助治疗。
3.全身药物治疗:非甾体抗炎药、秋水仙碱、沙利度胺、氨苯砜、糖皮质激素、免疫抑制剂等。若患者有严重眼炎、中枢神经系统病变、严重血管炎,还可静脉应用大剂量甲泼尼龙冲击,与免疫抑制剂联合效果更好。近年生物制剂的频频问世,也为白塞病患者提供了更多的治疗选择,例如:肿瘤坏死因子(TNF)-α拮抗剂等。
4.手术治疗:一般不主张手术治疗,伴发动脉瘤具有破裂风险者可考虑手术治疗。
日常生活管理及预后:
确诊了白塞病之后,日常生活管理及定期复查尤为重要,生活中需要保持良好的情绪,生活规律,注意饮食卫生,适当运动。听从医生安排定期复诊检查,按时服药,日常生活中多注意自身变化,如有不适及时就诊。
若反复出现口腔溃疡,可别一直认为是单纯的上火,还有可能是白塞病,要及时就诊!
作者:黄静婷,杭州市余杭区乔司街道社区卫生服务中心,浙江大医院、全科住院医师规范化培训基地在培学员来源:青羊区府南金沙社区卫生服务中心声明:转载仅作观点分享使用,不代表微医全科立场。
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