医院产科近期成功收治罕见重度妊娠脓疱型银屑病1例

患者袁某，女，35岁。既往“乙肝、大三阳”病史，年4月24医院行剖宫产术，LMP：年1月13日，年5月始出现双侧腋下及双股屈侧出现红斑、丘疹，伴脱屑、瘙痒，自行外用药膏具体不详，效果可，部分皮疹消退，但后复起，仍自行外用药膏（具体不详）,效果不佳，8月中旬皮疹逐渐重，红斑连合成片，其上可见粟米样脓疱，伴有黄色脓痂。伴有皮肤干燥、疼痛。发热，Tmax：38℃,曾就诊于“医院”皮肤科门诊，诊为“脓疱病”，予“硼酸洗液”，效不显，后于“医院”皮肤科就诊，诊为“脓疱型银屑病”，予口服“蒲地蓝口服液”，外用“炉甘淀粉洗剂”、“自制鱼肝油涂剂”，效不佳。

年8月27日我院皮肤科门诊以“脓疱型银屑病？”收入院治疗。入院症见：患者双侧腋下及双股屈侧红色斑片，其上可见粟米样脓疱，伴有黄色脓痂，躯干部散在少量红斑丘疹；伴疼痛，瘙痒，纳眠可，二便调。孕32+3周，予中药黄连黄芩香油调和外抹，中药五味消毒饮方加减水煎服，抗生素静滴抗感染，高锰酸钾温水浴杀菌消毒，环孢素口服，住院期间反复发热，予物理降温及乙酰氨基酚混悬液口服治疗。9月17日转入我科，治疗保胎至36+6周，行剖宫产手术终止妊娠。娩出1活婴，体重g，Apgar评分1分钟、5分钟、10分钟均为10分。

因术前Hb：91g/l，术中联系悬浮红细胞4u，血浆ml，术后转入ICU观察，新生儿转入NICU观察。治愈出院。

妊娠脓疱型银屑病：妊娠脓疱型银屑病是疱疹病的新学名。妊娠脓疱型银屑病是否确实是妊娠期特有的疾病尚有争议。本病极为罕见，虽然首次报道是在年，但到0年为止，欧洲和美国的文献仅报道了例本病患者。

临床表现和诊断——基于病史和体格检查中的特征性发现可以做出临床诊断。考虑到对母体和胎儿健康的可能后果（如：全身性应用皮质类固醇的副作用、早产），建议通过组织活检学评估确诊。

疾病可以发生在妊娠的任何时期。病变初起表现为有环形脓疱的红斑斑块。随着中央区溃烂和结痂，斑块随后从边缘向外扩大。可能形成脓疱的同心环。可能出现甲松离（甲板从甲床上松离）。也有关于甲凹陷的描述。

疾病通常首先出现在间撩区域，躯干和四肢受累，而手、足及面部通常不受累，但有1例足底受累的病案报道，可能发生口部和食管的侵蚀。

妊娠脓疱型银屑病通常无痒的症状，然而，患者自觉全身乏力、厌食、恶心、呕吐、腹泻、发热和寒战的不适症状，斑块和脓疱消退后会发生炎症后色素沉著，但不会形成瘢痕。

病程——通常于产后迅速消退，但也可能于分娩后加重，该病会在以后妊娠时复发，也可能在经期或使用口服避孕药时复发，该病在以后妊娠复发时有更严重、发病更早的趋势。

鉴别诊断——应通过恰当的培养排除脓疱的感染病因，如假丝酵母菌和脓疱病。也应考虑到角质层下脓疱皮肤病、疱疹样皮炎和脓疱样药疹（即，急性泛发性发疹性脓疱病）等非妊娠相关的水疱行或脓疱性皮疹。妊娠期瘙痒性毛囊炎是瘙痒性的，并且仅限于毛囊周围，而妊娠期脓疱型银屑病均不存在这两种表现。妊娠性类天疱疹可以表现为水泡或脓疱环，但组织病理学是不同的。

治疗——该病治疗相关证据有限。建议将全身性应用皮质类固醇作为初始治疗。采用大剂量全身性应用皮质类固醇（如，泼尼松龙，最高可达60-80mg/d）治疗数日，然后随着症状改善，在监测下缓慢减量，以防疾病加重。

若全身性皮质类固醇治疗无效，则可选择使用低剂量环孢素（2-3mg/（kg*d））。虽然环孢素属于C类药物，但关于器官移植的妊娠患者的研究数据表明致畸风险较低，不过有早产和小于胎龄儿的报道。（参见“风湿性疾病药物在妊娠期和哺乳期使用的安全性”）

有成功使用英夫利西单抗治疗的个别报道。对于分娩后疾病仍存在的女性患者，如不进行母乳喂养，则其他治疗包括全身性应用维A酸或甲氨蝶呤。

出现低钙血症时必须给予纠正，并应维持液体和电解质平衡，为了缓解症状和胎儿安全，这些患者有时需提前分娩。

妊娠对治疗选择的影响——选择对胎儿风险最小的药物治疗是处理患病女性妊娠的主要问题。理想情况下女性应尝试在病情缓解并且已停药的时期计划妊娠，或者在使用对胎儿最安全的药物且为最低有效剂量时计划妊娠。由于很多中至重度银屑病女性没有实现完全缓解，在这类人群中推迟妊娠直至缓解期通常是不现实的。

预后——可能发生胎盘功能不全及其后遗症，如自然流产、胎儿生长受限或死产。因此，需要采用非应激试验或生物物理学评分进行产前胎儿检测，以及超声评估胎儿生长。