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在医院，死亡是经常发生的事情，生命更迭，不可避免。针对有些特殊疾病而导致的死亡，无论哪个科，都要有针对性地进行病例讨论，医院是常规。每周一下午，医院呼吸科都会组织一场与临床诊断治疗及护理有关的学术活动，或是特殊疾病的诊断治疗以及护理，或是特殊影像片子的判读。今天，小编带您了解一下呼吸科的一次死亡病例讨论，无论您是医生还是护士，这样的讨论对您的工作一定会有帮。

本文内容为呼吸科主治医师李建提供的讨论纪要，小编几乎未做处理，原汁原味呈现给大家。

讨论纪要

主持人：科室主任刘一

讨论内容：皮肌炎并间质性肺炎

医疗提示：该病属于跨学科疾病，门诊误诊率较高，应引起医生重视

讨论时间：年7月16日

讨论地点：医院呼吸科医生办公室

基本情况：中年男性，入院前20多天时间，医院皮肤科、感染科、呼吸科就诊，先后诊断为“荨麻疹、肺部感染”，后因呼吸功能衰竭入院，明确诊断为皮肌炎并间质性肺炎。据悉，该病死亡率高达80%。

参加人员：方怡副主任医师、李建主治医师、李红霞主治医师（风湿科）、任明霞主治医师、吕凤沙进修医师、魏启虎进修医师、李妍轮转医师、沈令新轮转医师、李子杰轮转医师、张静瑜护士长。

小编有话说：大家注意到吗，参加讨论的医生既有高级职称也有中级职称；既有本科的也有其他科室的；既有进修的也有轮转；既有医生也有护士。

这位患者的主治医师是李建和进修医师魏启虎。在主治医师针对病例的汇报中可以了解到，患者的发病看似很普通，入院前20天无诱因出现间断发热，伴头面部、胸腹部、双上肢、左下肢红色斑片样皮疹，伴干咳、全身肌肉酸痛、无力，逐渐出现气短、呼吸困难、恶心。在家人陪同下，多次在外院门诊就诊，先后诊断“发热伴皮疹、荨麻疹、毛囊炎”，经治疗未见好转，症状逐渐加重。

6月29日到医院呼吸科就诊，查胸部CT，报告：双肺炎症，以左肺下叶为著。经抗感染及对症治疗，症状无缓解，遂收入院治疗。入院后查动脉血气分析提示Ⅰ型呼吸衰竭，血炎症指标轻度升高，生化提示转氨酶、肌酸激酶及其同工酶显著升高。复查肺CT示两肺间质性病变较前显著加重。

最后诊断：皮肌炎、间质性肺炎、Ⅰ型呼吸衰竭。

由于患者病情危重，医生对他给予无创呼吸机辅助呼吸，并采取抗炎、提高免疫力、抗感染、保肝、营养心肌、抑酸、保护胃黏膜、预防骨质疏松、改善心脏供血及营养支持等一系列治疗措施。但患者病情危重，呼吸衰竭进行性加重，最终抢救无效死亡。

主治医师李建认为，患者为中年男性，急性起病，首发临床表现为发热、皮疹、干咳及此后逐渐出现的呼吸困难，血炎性指标轻度升高，胸部CT示左下肺炎症。依据上述病例特点，极容易诊断为社区获得性肺炎。但是患者皮疹及肌力减低症状难以用肺炎加以解释，且患者经抗感染治疗效果欠佳，体温控制不理想，进一步结合患者血清中肌酶水平显著升高，这就提示我们，患者极有可能是皮肌炎累及肺脏，导致间质性肺炎并进行性加重，进而出现呼吸衰竭。

看重点：皮肌炎合并间质性肺炎，早期诊断困难，这就对我们的诊断及鉴别诊断提出了较高要求。

插播表扬稿：参加这次病例讨论的李医院风湿科，她虽然年轻，但对于风湿疾病的诊断治疗很有心得。据医院对外医疗联络办公室主任赵宁介绍，前不久，医院远程多学科联合会诊，医院一位战士明确诊断，医院给予李红霞医生评价道：诊疗思路很有条理，专业知识扎实，敢于坚持判断，有理有据否定错误判断。这一点小编也深有体会，医院当做皮下包块而反复3次手术的患者，就是李红霞帮助明确了肌织炎的诊断，经过治疗很快康复。

言归正传。李红霞医师介绍，皮肌炎是一种自身免疫性疾病，常呈亚急性起病，在数周至数月内出现对称性的四肢近端肌肉无力，常伴有全身性的表现，如乏力、厌食、体重下降和发热等。除了肌肉受累外，还有特征性的皮肤受累表现，包括：眶周皮疹、披肩征、Gottron征、甲周病、“技工手”（在手指的掌面和侧面皮肤过多角化、裂纹及粗糙，类似于长期从事手工作业的技术工人手）。皮肌炎还可累及心脏、消化道、肾脏及关节，肺部受累是影响皮肌炎预后的重要因素之一，常表现为间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎，临床特点为胸闷、气短、咳嗽、咳痰、呼吸困难和紫绀等。

皮肌炎急性期血清肌酶明显升高，如肌酸磷酸激酶、天冬氨酸转氨酶、丙氨酸转氨酶及乳酸脱氢酶等，其中临床最常用的是肌酸磷酸激酶，它的改变对肌炎最为敏感，升高的程度与肌肉损伤的程度平行。部分皮肌炎患者自身抗体为阳性，如MDA-5、抗JO-1抗体等，进一步结合肌肉核磁共振成像及肌肉活检有助于皮肌炎的诊断。皮肌炎的治疗目前仍以糖皮质激素及免疫抑制剂治疗为主，对于合并间质性肺炎的皮肌炎患者，病死率较高，临床救治难度很大，多数患者死于难于纠正的呼吸衰竭。

刘一主任总结时指出：该患者起病时首先表现为发热、皮疹，继而出现肌力减退、乏力，随着病情进展，出现逐渐加重的呼吸困难，医院感染科、皮肤科、呼吸科等多个专科门诊，均未能在第一时间明确诊断，主要是由于该疾病累及皮肤、肌肉、肺、消化系统、心脏、关节等多个脏器，临床表现多样、复杂，极易影响医生诊断。

这一病例提示首诊医师，如果初步诊断不能完全解释患者所有的临床表现，尤其是治疗结果欠佳时，要迅速完善相关检查化验进一步鉴别诊断，在修正诊断的同时及时调整治疗方向。

此患者在收入呼吸科后，呼吸科在第一时间联系风湿科、皮肤科等相关学科会诊，在兄弟科室的共同努力下，入院当日即依据患者临床表现明确诊断为皮肌炎、间质性肺炎、Ⅰ型呼吸衰竭，并采取了积极治疗措施。但患者最终因呼吸衰竭进展迅速，抢救无效死亡。

诊疗提示：皮肌炎合并间质性肺炎临床病死率很高，预后不良，在整个救治过程中已和患者家属做了充分沟通，家属对整个救治过程无异议。

供稿/呼吸与危重症医学科李建

编辑/艾素

校对/魏育鸽

技术处理/魏育鸽

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