病情介绍
男性患者，43岁，因“口腔、外阴溃疡10余年，咳嗽咳痰1月余，发热半月”入院。
现病史10余年前无明显诱因出现口腔、外阴多发溃疡，多为圆形或椭圆形深溃疡，底覆黄苔，无疼痛、瘙痒，外阴溃疡常有黄色脓液流出。自行涂抹激素软膏治疗（具体不详），半月左右可愈合，其后反复发作，每年多于3次。
1月前无明显诱因出现咳嗽、咳痰，痰为白色稀痰，量不多，无胸痛、发热、盗汗、乏力等不适。半月前无明显诱因出现发热，多于夜晚发作，最高体温39.5℃，无法自行退热，需服退烧药退热，1次/晚，并有咳嗽、咳痰加重，痰为黄色粘痰，无呼吸困难，无盗汗、乏力等，遂医院，考虑“肺炎”可能性大，予以美罗培南、头孢抗感染（具体剂量不详）等治疗后，无明显好转，发热次数增加，3-4次/天，为求进一步诊治，就诊于我院急诊科，以“发热待查”收住院。
自起病以来，神志清，精神欠佳，食欲差，小便正常，大便稀，自诉水样便，体重无明显变化。
既往史否认“肝炎”、“结核”等传染病史，否认“冠心病”、“糖尿病”、“高血压”等慢性病史，无外伤史，无手术史，无输血史，无药物及食物过敏史，预防接种史不详。
其余无特殊。
体格检查★四测正常
★面部可见多个痤疮，背部、腹部皮肤可见多个陈旧痘印，无出血点，无淤斑，毛发分布正常。
★全身浅表淋巴结无肿大。口腔内可见一溃疡，覆白苔，舌左侧可见一0.8*1cm溃疡，表面覆黄苔，舌苔白而厚，口唇红润，扁桃体肿大。
★呼吸规整，胸廓无畸形，胸壁静脉无曲张，胸骨无压痛。肺部呼吸运动度对称，肋间隙正常，语颤对称，无胸膜摩擦感，双肺叩诊呈清音，双肺听诊呼吸音清，双下肺可闻及少许细湿啰音。双侧下肢无凹陷性水肿。
★外阴可见2处1.5*1.5cm溃疡，有黄色脓液流出，阴囊皮肤可见1处1.5*2cm溃疡，覆黑色痂，破溃。
发热的原因：
肺炎？肺结核？
口腔、外阴溃疡查因：
白塞病？感染？坏疽性脓皮病？
相关检查实验室检查★血常规
★尿常规：尿胆原+++；尿胆红素+
★大便常规：正常
★大便隐血试验：阴性
★肝肾功能
★电解质
★血沉：65mm/h
★降钙素原：0.29ng/ml
★C反应蛋白：mg/l
★T-SPOT：阳性（A：6；B：18）
★结核抗体：IgG(+)，IgM(-)
★痰培养、血培养、痰抗酸染色、G试验、GM试验、HIV抗原/抗体联合检测：阴性
★免疫全套：IgG19.5g/l；IgAmg/l
★狼疮全套：抗核抗体1：80颗粒型
★ANCA、ANA、血管炎三项、风湿全套：阴性
★凝血常规、甲功三项：正常
支气管镜肺部CT示双上肺可见多个薄壁透光区，右上肺、右肺中叶、双下肺可见小片状、结节状密度增高灶，气管支气管通畅，叶间裂无移位，纵隔内见小淋巴结，无胸水征。
肺部CT双上肺可见多个薄壁透光区，右上肺、右肺中叶、双下肺可见小片状、结节状密度增高灶，气管支气管通畅，叶间裂无移位，纵隔内见小淋巴结，无胸水征。
右上肺、右肺中叶、双下肺感染，性质待定，结核及真菌感染待排，建议抗炎治疗后复查。双上肺多发肺大泡。
病情分析★43岁青年男性，病程10余年；
★口腔、外阴复发性溃疡，毛囊炎；
★咳嗽咳痰、发热；
★白细胞高（中性粒细胞比例高）、炎症指标高、T-SPOT阳性、结核抗体（IgG）阳性、免疫球蛋白（IgG、IgA）高；
★肺部CT示双肺多发片状、结节状密度增高影，支气管镜左下叶化脓性炎症、声门周围溃疡。
根据白塞病的诊断标准和患者临床表现特点，从一元论来考虑，应该诊断为白塞病，但是尚有存疑的点......
病人还有肺部表现，以二元论的观点是否可以看成两个疾病即白塞病和肺部感染的并存？
治疗预后初始方案风湿免疫科会诊★会诊原因
经过化痰止咳止咳护胃等对症支持治疗后效果不佳
★诊断
1.白塞病
2.肺部感染
★会诊意见
1.若肺部感染情况允许可考虑使用激素，建议甲强40mg口服qd
2.护胃
3.沙力度胺片50-mgqn
4.肺部感染控制后可考虑用环磷酰胺冲击治疗
调整方案消化内科会诊★会诊原因
7月13日患者有腹痛和大便情况的改变
★会诊意见
肠道白塞病可能，激素继续应用，必要时可加用沙利度胺mgQN，建议完善肠镜检查（患者拒绝）。
★治疗方案调整
年7月15日加用沙利度胺mgQN
治疗效果规范激素治疗后患者未再发热，咳嗽、咳痰减少，腹痛缓解，大便正常，溃疡稍愈合，复查各项感染指标趋于正常，CT结果示双肺病灶较前明显吸收好转。
★血常规
★降钙素原：0.08ng/ml
★肺部CT
双上肺可见多个薄壁透光区同前。原右上肺、右肺中叶、双下肺小片状、结节状密度增高灶较前明显吸收减少，现于双下肺后基底段可见条索状密度增高灶，左上肺尖后段小结节灶情况基本同前。气管支气管通畅，叶间裂无移位，纵隔内见小淋巴结，无胸水征。腹膜后淋巴结增大。双肺病灶较前明显吸收好转。
出院诊断1.白塞病；2.肺部感染；3.轻度贫血；4.低蛋白血症
门诊复查（年9月27日）★体查
口腔、外阴溃疡愈合
★喉镜
声门周围溃疡愈合
★肺部CT
原右上肺、右肺中叶、双下肺小片状、结节状密度增高灶较前减少，右肺下叶后基底段仍可见条索状密度增高灶；余肺未见明显异常密度灶。气管支气管通畅，叶间裂无移位，纵隔内未见明显增大淋巴结，无胸水征。双肺病灶较前明显吸收好转。余况基本同前。
文献复习概述白塞病是慢性全身性血管炎症性疾病，年土耳其皮肤科医生HulusiBehcet发现并命名，临床表现多以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为主，易累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官。
流行病学从流行病学来说，该病好发于30-40岁，以东亚、中东和地中海地区发病率较高（SilkRoute），男女比例总体无明显差异（不同地域分布差异）但是男性患者肺血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。
病因从病因上来讲，这是一个与多种因素有关的疾病，遗传因素、环境因素、微生物感染和免疫异常都可能与其发病有关。
临床表现★口腔溃疡
是最基本的必备症状也是最常见的首发症状，具有复发性、痛性得特点；好发于唇、颊粘膜、舌头和软腭，形状多为圆形或椭圆形，边缘清楚，深浅不一，底部有浅黄色坏死基底，周围为一边缘清晰的红晕，可引起吞咽、说话困难，一般大约1-2周后自行消退而不留瘢痕。
★生殖道溃疡
很常见，与口腔溃疡类似，溃疡更深，10-30天愈合并易形成疤痕，好发于阴囊（男性）、阴唇（女性），可引起排尿、性交困难。
★皮肤病变
具多形性可表现为结节性红斑样皮损、浅表性血栓静脉炎、丘疹脓疱型皮损、过敏反应等。
★眼部炎症
常见，可表现为葡萄膜炎（最常见），出现视物模糊、视力减退、眼球充血、疼痛、畏光流泪、异物感、头痛等，一般损伤时间长，愈合慢（损害过程累积），致盲率可达25%。
★消化道病变
即肠白塞病科累及全消化道，好发于回盲部，其中食管溃疡好发于男性，表现为胸骨后疼痛，腹痛、腹泻、便血（依病变部位）；严重者可有溃疡穿孔、大出血。
★血管病变
全身大小血管均可累及，以男性多见，静脉受累较动脉多见。
★呼吸系统
☆咯血最常见、还可以有呼吸困难、胸痛以及发热、乏力、体重下降等全身症状。
☆肺部病变可以分为肺血管病变、肺间质病变和肺实质病变。
肺血管病变
可表现为肺动脉瘤，肺动脉栓塞和肺动脉高压。发病年龄越早，肺动脉压力越高，预后越差。
●肺动脉瘤白塞病肺部损害的特征性表现，单发的话多靠近肺门，较大，常伴瘤内附壁血栓或多发则靠近外周，较小。组织病理在活动期可见动脉中膜和外膜炎症、中性粒细胞和淋巴细胞浸润，后期则表现为内膜和外膜的弹力层断裂，纤维增厚。
●肺动脉栓塞常合并肺动脉瘤和腔静脉血栓形成，可导致肺梗死形成楔形实变灶、肺出血、灶性肺不张。
●肺动脉高压可能与肺血管痉挛、肺小血管炎、肺小动脉栓塞和血管活性物质，如血栓素和前列环素失衡有关，有的还与合并肺间质纤维化有关
肺间质病变
作为常见肺部并发症，肺间质由于炎细胞浸润，造成内皮细胞增生及间质广泛纤维化，CT可表现为“马赛克”征、网格状改变。
肺实质病变
影像学表现为：
●胸膜下肺泡渗出
●楔形或不明确的的圆形不透亮区
●结节样占位
●空洞样损害
辅助检查白塞病的辅助检查无特异性，活动期可有ESR增快、CRP升高；部分患者冷球蛋白阳性；HLA—B5阳性率较高，与眼、消化道病变相关；可有蛋白尿、血尿，缓解期可正常；细胞免疫指标CD3、CD4及CD3/CD4水平低下，体液免疫指标免疫球蛋白IgA、IgG、IgM和补体C3水平可增高。此外消化内镜、胃肠钡剂造影、胸片、胸部CT、血管造影等都有一定的诊断价值。
针刺实验（特殊辅助检查）
20号无菌针头
前臂屈面中部斜行刺入约0.5cm沿纵向稍作捻转后退出
24-48h后局部出现直径2mm的毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变为阳性
阳性率约60％-78％，男性高于女性
特异性较高且与疾病活动性相关
静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值
诊断标准
目前我国通常采用ISG标准
鉴别诊断★皮肤黏膜损害
要和多形红斑、结节红斑、梅毒、Sweet病、Stevens—Johnson综合征、寻常性痤疮、单纯疱疹感染、热带口疮(sprue)、系统性红斑狼疮、周期性粒细胞减少、艾滋病(AIDs)等鉴别。
★胃肠道损害
需与克罗恩病和溃疡性结肠炎鉴别。
治疗★原则
控制现有症状，防治重要脏器损害，减缓疾病进展。
★治疗依据
主要取决于年龄及性别、累及器官及严重性，复发频率及持续时间。
★常用药物治疗
糖皮质激素
●急性起病或多器官受累者常用大剂量，小剂量用于亚急性起病或病情较轻者；
●一般使用相当于泼尼松量0.5-1mg/kg/d，控制症状后逐步减量，总疗程3-5个月将糖皮质激素逐渐减停，突然停药易导致复发；
●必要时用甲泼尼龙1g加入5%葡萄糖ml滴20min冲击，连续３天，用于急、重病例，可获得快速疗效。
沙力度胺
●免疫抑制和免疫增强的双重作用，同时具有抗炎作用，使其不足以形成抗原抗体复合物，不导致血管炎的产生；
●口腔、生殖器溃疡、皮肤病变及胃肠道病变；
●剂量为25～50mg/d?妊娠妇女禁用，可导致胎儿畸形；引起神经轴索变性的不良反应。
其他治疗
●免疫抑制剂
●生物制剂
●抗凝治疗
●手术治疗
小结
★白塞病是个多系统累及的血管炎性疾病。
★其肺部病变多样，需与其他肺部病变相鉴别，以治疗原发病为主。
★糖皮质激素对白塞病治疗效果较好，沙力度胺常用于合并胃肠道受累。
作者肖玉慈（级住院医师）
审校麻醉科徐军美老师
编辑莞尔医笑
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